三庚酸酯或可治疗1型转运体缺点综合征

大脑糖类紊乱的机制与疼痛适合于，由于许多问题始终从未知，所以外科手术较为困难。但会情况，是大脑能量糖类的主要成品。1改进型磺酸缺陷综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终导致大脑内积聚减少。

G1D常以平庸为哮喘中风与大脑电图棘波。都有的是，在G1D血清模改进型中，G1D一系列重要中枢神经系统功能缺陷，常以单一于血大脑屏障相关的GLUT1磺酸心理障碍，而降低大脑组织内浓度可以减轻疼痛。著者指出这些发现可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展加强大脑流过或提供有效替代反应物的外科手术方式。

现今运用于G1D的哮喘乳制品疗法，仅能减轻2/3患儿的运动心理障碍或哮喘中风，而且并非少见空腹。有数据量化标示出，与生酮乳制品外科手术方式相反的，如三庚酸酰等水分不会通过回补反应，补充TCA（三羧酸循环）的下部副产物，从而起作用。

因此来自马萨诸塞学院西南医学中心的科学家们，进一步开展非商业性、开放页面系列的临床数据量化，对三庚酸酰外科手术方式进行评量。数据量化结果在线撰写于8翌年11日的JAMA Neuro杂志上。

数据量化共确立14名从未接受生酮乳制品外科手术的1改进型磺酸缺陷综合征的儿童与。干预手段为，在人会日常以乳制品中补充食品级三庚酸酰。

由于大多哮喘中风不相对来说，患儿或家人的感觉不足以运用于评量。因此，科学家常用量化大脑电图、中枢神经系统社会学、血浆量化、大脑环境温度的核磁共振健康检查等手段。

数据量化标示出，1名人会（7%）不会再次出现棘波；而其他人会在运运用于三庚酸酰后，棘波经济指标多达70%，大部分患儿中枢神经系统焦虑平庸以及大脑环境温度降低。11名患儿（78%），长期常用三庚酸脂后从未再次出现副作用。3名人会（21%）平庸为胃肠道疼痛，1（7%）名人会外科手术中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D患儿的主要中枢神经系统功能造成薄弱影响。另外，数据量化的观察指标可以构成一个重要的框架，来评量糖类性大脑病（下部糖类副产物心理障碍）的外科手术方式。

察看信源位址

编辑： neuro207