长期酗酒 均需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 患是一种罕见的以大脑皮质脱髓鞘和坏死为特逆的疾患，常见于癫痫病变。现阶段，来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等史家报道了一例 Marchiafa-Bignami 患，发表在 American Society of Neuroradiology 刊物。

57 岁男性病变，20 年在此之前开始有中度酗酒史，近一个年初展现出出近记忆及分派原发性，人格变动，后肢失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和旋转轴 T2-FLAIR（b）看出大脑皮质轻度肿胀，整个大脑皮质较高波形，结构存留

诊断：Marchiafa-Bignami 患

Marchiafa-Bignami 患以大脑皮质的机关层则有为主，背层和腹层相对存留，展现出出「三明治逆」。 其他则有的胶质有在此之前日本共产党、后日本共产党、皮质脊髓束、大脑半球胶质及小脑中脚。

临床展现出

认知障碍，后肢异常，癫痫发作及体力不支。

主要特点

1. 癫痫病变颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 看出大脑皮质较高波形；

2. 磁共振波谱是重要的辅助诊断技术，可看出 NAA/Cr 比值在疾患发作后的在此之前 4 个年初下降，随后显现出乳酸西坡、脂质西坡，这些发现与临床症状的恢复不符。

鉴别诊断

大脑皮质胶质瘤：占位现象导致大脑皮质肿大。

脱髓鞘：患灶往往离散，垂直常见于，呈 Dawson 左手逆。

血管患变：患变往往极其离散。

Wernicke 脑患：往往累及下丘脑、丘脑和中脑导水管周遭灰质。

放射治疗

尚无具体可验证的放射治疗，往往肠外给予硫胺素。

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编辑： 李娜