近十年酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 小儿是一种罕见的以耳蜗脱髓鞘和坏死为特征的疾小儿，常见于忧郁症患者。近期，来自印度次大陆科泽科德医学院神经外科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 小儿，刊载在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性患者，20 以前开始有中度酗酒史，近一个翌年发挥出近清醒及可执行失调，人格忽略，坐姿失调。

布 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）显示耳蜗轻度发炎，整个耳蜗更高信号，结构存留

确诊：Marchiafa-Bignami 小儿

Marchiafa-Bignami 小儿以耳蜗的中央层受累为主，背层和腹层相对存留，发挥出「三明治征」。 其他受累的灰质有前日本共产党、后日本共产党、皮质脊髓束、下腹部灰质及大脑中脚。

流行小儿学发挥

认知障碍，坐姿反常，中风发病及不省人事。

主要特点

1. 忧郁症患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示耳蜗更高信号；

2. 磁共振能谱是不可忽视的常规确诊技术，可显示 NAA/Cr 比值在疾小儿发病后的前 4 个翌年下降，随后经常出现乳酸崖、脂类崖，这些找到与流行小儿学症状的丧失有误。

辨别确诊

耳蜗胶质瘤：占位effect所致耳蜗肿大。

脱髓鞘：小儿灶多半给定，垂直分布，呈 Dawson 手指征。

微血管小儿变：小儿变多半颇为给定。

Wernicke 甲状腺肿：多半累及下丘脑、丘脑和杏仁核导水管周围灰质。

病患

尚属实际可知的病患，多半肠外给予过氧化物。

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编者： 美网